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中枢神经系统免疫纵向延伸的长节段横贯

  • 来源:本站原创
  • 时间:2021/10/19 17:42:49
概述

脊髓炎是多发性硬化(MS)的常见临床表现,通常在磁共振T2WI上为脊髓短节段高信号病灶。成人患者中,≥3个椎体节段的纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinally-extensivetransversemyelitis,LETM)主要见于视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)相关的脊髓炎。但是,不同报道关于MS中LETM的出现率差异很大,有高达32%,可能与种族有关。目前已知的中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病(IDD)的血清生物标志物包括水通道蛋白4-IgG(AQP4-IgG)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白-IgG(MOG-IgG)。AQP4-IgG阳性和MOG-IgG阳性脊髓炎中LETM占62-85%。重新评估MS中LETM的出现率对于其与AQP4-IgG阳性NMOSD和MOG-IgG相关疾病的鉴别非常重要。近日,来自梅奥诊所的Asnafi等研究了MS脊髓炎发作时LETM的出现情况,结果发表在MultipleSclerosisandRelatedDisorders杂志上。

方法

作者纳入了临床脊髓炎发作伴有新的脊髓MRI病变(起病病后≤6周)的MS患者(年McDonald标准诊断),血清AQP4-IgG和MOG-IgG均为阴性。收集患者的临床和影像学资料并回顾性研究。

图1:患者纳入流程图;ADEM:急性播散性脑脊髓炎;AQP4:水通道蛋白4;MOG:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;MS:多发性硬化;NMOSD:视神经脊髓炎谱系疾病;PPMS:原发进展型多发性硬化;RRMS:复发缓解型多发性硬化;SPMS:继发原发进展型多发性硬化

结果

共纳入67例患者(脊髓炎起病时中位年龄41岁[范围:16岁-65岁],女性占76%),共有92次脊髓炎发作伴MRI上脊髓新发病灶。LETM出现率为0%。T2高信号病变长度中位椎体节段为1.0(范围:0.5-2.5),82/92(89%)在轴位上位于外周。58%伴有强化。2例患者(占发作的2%)在矢状位图像上有多个貌似LETM的病灶,但从轴位上看,证实其为多发非连续短节段病灶。

表1纳入MS患者的临床特征

a:所用药物包括以下1种或多种:β-干扰素;醋酸格拉替雷;富马酸二甲酯

b:所用药物包括以下1种或多种:β-干扰素;醋酸格拉替雷;那他珠单抗;甲氨蝶呤;芬戈莫德

表2脊髓MRI特点

图:MS中部分短节段脊髓病变可貌似纵向延伸的长节段病变;A:可疑LETM患者;矢状位T2WI可见颈髓纵向延伸高信号,跨5.5个椎体节段(A.a,箭);通过3个不同椎体水平的轴位MRI可见,长节段病变实际上是多个不连续的外周短节段病变(A.b-d,箭头)的集合,在矢状位序列上产生了LETM的视觉效果;注射对比剂后可见强化(A.e-g);同一患者胸椎矢状位T2WI可见2个短节段病变(Ah,箭),脑MRI可见双侧大脑半球脑室周围和皮质下白质多个特征性T2WI高信号(Ai);B:典型短节段脊髓病变MS患者;矢状位和轴位T2WI可见T12椎体水平一短节段位于背侧的高信号病灶(B.a,B.b)

讨论

本次研究中,92次脊髓炎发作的MS中并中没有发现LETM病例。但2例患者多个短节段病变集合在矢状位上貌似LETM的表现。影像学上发现LETM时,在考虑MS诊断前,应筛查AQP4-IgG和MOG-IgG,并除外其他常出现长节段脊髓受累的病因。

本研究报道的MS中LETM出现率明显低于既往的研究,可能与MS诊断正确性(比如既往MS中可能包括了部分MOG-IgG阳性患者)、种族(亚洲和高加索人种)、阅片水平(比如未


本文编辑:佚名
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